Megkülönböztethető azonban három tipikus SM változat: relapszáló, másodlagos progresszív és elsődleges progresszív SM. Az első és leggyakoribb változatnál átmeneti, nagy betegségaktivitású időszakok lépnek fel, ezek az úgynevezett relapszusok. A másik két változatnál az SM folyamatos előrehaladású, ami azt jelenti, hogy új tünetek és korlátok jelenhetnek meg, a meglévőek pedig erősödhetnek. Arelapszusok megléte tehát a megkülönböztetés alapja. Mi a relapszus?
A relapszus csupán a jéghegy csúcsa
A relapszus minden esetben aktív betegségre utaló jel! A test jelzi, hogy az SM aktív. A relapszus előtti napokban vagy hetekben gyulladásos gócok (léziók) keletkeznek az agyban vagy a gerincvelőben, amelyek akadályozzák az idegimpulzus zavartalan továbbjutását az érintett idegrostokban. Egészséges idegben az ingerület nagy sebességgel terjed. A gyulladásos gócok következtében károsodott idegpályákon az ingerület nem vagy csak lassabban tud terjedni.
Az Uhthoff-szindróma
Az SM tünetek átmeneti rosszabbodása történhet az Uhthoff-szindróma keretei között is, amelynek hátterében a testhőmérséklet emelkedése áll (pl. láz, forró fürdő vagy szaunázás következtében). A jelenség okát abban látják, hogy magasabb hőhatásnak kitéve csökken a károsodott idegpályák vezetőképessége.
Ez megnyilvánulhat például hirtelen fellépő látászavarban vagy egyéb tünet formájában attól függően, hogy a központi idegrendszer mely területe érintett. Ha relapszusra utaló jeleket fedez fel, haladéktalanul forduljon orvosához! Orvosi szempontból akkor beszélünk relapszusról, ha a következő feltételek teljesülnek:
- Új tünetek lépnek fel, vagy olyanok jelennek meg ismét, amelyek korábban teljesen megszűntek.
- A tünetek legalább 24 órán keresztül fennállnak.
- A tüneteket az előző relapszustól legalább egy hónap választja el.
- A tünetek nem a testhőmérséklet változása (Uhthoff-szindróma) vagy fertőzés következtében alakultak ki.
A betegség kezdetekor a relapszust követően a tünetek általában megszűnnek. A szervezet megpróbálja a károsodott idegpályákat új myelinhüvely képzésével helyreállítani, hogy az idegimpulzusok ismét célba érjenek. Ezt nevezzük remyelinizációnak. A szervezet helyreállító képessége azonban a betegség előrehaladásával egyre csökken. Ezért fontos a kezdetektől fogva a gyulladás hatékony csökkentése az agyban és a gerincvelőben, valamint a további relapszusok megakadályozása, illetve késleltetése, ugyanis minden relapszus alkalmával nő a kockázata annak, hogy a fizikai korlátok tartóssá válnak.
A relapszusok között hosszabb idő is eltelhet tünetmentesen vagy enyhe panaszokkal. Ez azonban nem jelenti azt, hogy a betegség inaktív. Úgy képzeljük el a betegséget, mint egy jéghegyet: a relapszus csupán a jéghegy csúcsa, amely kilátszik a vízből. Az SM rejtett aktivitása csak mágneses rezonancia vizsgálattal (MRI) tehető láthatóvá.
Klinikailag izolált szindróma
Az esetek többségében a betegség egy SM gyanús eseménnyel, az úgynevezett klinikailag izolált szindrómával (CIS, clinically isolated syndrome) kezdődik. A CIS keretein belül fellépő tünetek tipikus példái a látás- és érzészavarok. Ekkor még nem állítható fel pontos diagnózis, de az SM kialakulásának kockázata megnövekedett.
Radiológiailag izolált szindróma
Mágneses rezonancia vizsgálat segítségével már akkor kimutathatók a gyulladásos, demyelinizációs betegségre utaló károsodások az agyban, amikor a beteg még teljesen tünetmentes. Ekkor radiológiailag izolált szindrómáról beszélünk (RIS). A CIS-hez hasonlóan ezt is lehet az SM előfutárának tekinteni. Mindazonáltal a RIS még nem elegendő információ ahhoz, hogy az SM diagnosztizálható legyen.
Relapszáló-remittáló SM
Az SM leggyakoribb előfordulási formája, a betegség kezdetén a betegek 80%-a a relapszáló-remittáló SM (röviden RRSM) formába tartozik. A betegség e fajtájánál a relapszus alatt tünetek lépnek fel, melyek azonban a relapszust követően teljesen vagy részlegesen megszűnnek, vagyis remittálnak. A relapszusok szabálytalan időközönként jelentkezhetnek. Hónapok, akár évek telhetnek el teljesen tünetmentesen vagy enyhe tünetekkel.
Másodlagos progresszív SM
A nem kezelt relapszáló SM 15 év alatt a betegek felénél másodlagos progresszív formába (röviden SPSM, secondary progressive sclerosis multiplex) megy át, 25 év alatt pedig 10-betegből majdnem 7 esetén. Itt a relapszust követően a tünetek csak részben szűnnek meg, a korlátozottság egyre fokozódik. Végül alig jelentkeznek relapszusok, helyette folyamatos romlás tapasztalható, azaz a betegség progresszív. A másodlagos progresszív SM-nél is megkülönböztethetők gyorsabb és lassabb leépülésű, valamint stabil fázisok.
Elsődleges progresszív SM
A betegség e fajtájánál (röviden PPMS: primary progressive sclerosis multiplex) nincsenek relapszusok, még a betegség elején sem. E ritka változatnál (az esetek csupán mintegy 10%- a) kezdetektől fogva egyre több tünet és nagyobb leépülés észlelhető anélkül, hogy közben az állapot időszakosan javulna. A másodlagos progresszív lefolyáshoz hasonlóan itt is megkülönböztethetőek enyhébb aktivitású időszakok, amikor nem jelennek meg újabb tünetek.
Értékelés
Az érintettség mértékének meghatározásához, amelyből az SM lefolyására lehet következtetni, különböző értékelő skálák állnak rendelkezésre. A fizikai funkciók érintettségének meghatározására gyakran alkalmazott eszköz az EDSS (Expanded Disability Status Scale, kiterjesztett rokkantsági állapot skála). Ezt a skálát neurológiai hiányosságok értékelésére alkalmazzák. Egységes neurológiai vizsgálatokon alapul, amelyekkel elsősorban a járás, de további funkciók, mint a motorikus képességek vagy az érzékelés is számszerűsíthetők. Egy másik, átfogóbb skála az MSFC-Score (MS Functional Composite Score, sclerosis multiplex összetett funkcionális index), egy három különböző tesztből álló sorozat, amely a járás mellett a koordinációs készséget, a karok és kezek működését, valamint a kognitív képességeket is felméri. A friss vizsgálatoknak a korábbi teszteredményekkel történő összevetése alapján határozható meg, hogy változtak-e, és ha igen, milyen mértékben, a vizsgált képességek, valamint hogy a betegség előrehaladt-e.